El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, se caracteriza por la inflamación y el daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
Puede afectar a cualquier parte del organismo, aunque donde mas suele hacerlo es en el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones (el primer órgano normalmente ataca) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
Se manifiesta más en asiáticos, africanos y afecta 9 veces más a la mujer que al hombre. Las primeras presentaciones de la enfermedad se observan entre los 15 y 45 años. Aunque hasta el momento no hay ninguna cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunodepresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.
El origen del nombre es desconocido, el término 'lupus' significa ‘lobo’ en latín, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta gran similitud con la cara arañada de un lobo. La enfermedad normalmente muestra, en la nariz y las mejillas, un eritema malar con forma de alas de mariposa.
Más extraño todavía es el informe de que el término lupus no proviene directamente del latín, sino de un estilo francés de máscara que las mujeres se ponían alrededor de los ojos en carnaval.
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocarla.
Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III, que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan en contra de los componentes nucleares de las propias células. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla:
El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. A pesar de que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que la predisposición del individuo para desarrollar lupus se vea afectada con el contacto con factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia.
El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no sólo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los rayos ultravioleta, ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.
Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel importante en la aparición del LES y se ha observado que su aparición en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la producción de anticuerpos anti-colágeno, pero no hay evidencias aún de una asociación entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lápiz labial con el lupus.
Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistémico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicación que desencadenó el episodio, no se repiten ni los signos ni los síntomas. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que pueden causar este estado, los más comunes son la procainamida, la hidralacina y la quinidina.
Inicialmente puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistémico. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga física. Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinarlo. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.
No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del lupus, con lo que se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96%. La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o > es el criterio diagnóstico más sensible. Más del 99% de pacientes con lupus tienen una elevación de ANA. Aunque una proporción significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad.
Algunos médicos hacen el diagnóstico según los criterios de clasificación ACR. Los criterios, sin embargo, se establecieron principalmente para usarse en la investigación científica (es decir, inclusión en una prueba aleatoria controlada), y los pacientes pueden tener lupus a pesar de que nunca se hayan encontrado con los síntomas.
Es una enfermedad crónica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoesteriodes y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes.
